Intégration des problèmes orthopédiques chez l'enfant spina bifida

Les problèmes orthopédiques chez l’enfant revêtent une importance particulière liée à la croissance de l’enfant.

Introduction

A) L’importance des problèmes orthopédiques varie suivant le niveau de la lésion de la moelle épinière (cervical, dorsal, lombaire, sacré, queue de cheval).

On peut ainsi très schématiquement distinguer 3 degrés croissants de handicaps :

– l’enfant ayant peu de paralysies et qui aura une marche autonome, au maximum ayant besoin d’un appareillage mineur
– l’enfant ayant des paralysies importantes, mais compatibles avec une marche active avec appareillage lourd
– l’enfant ayant des paralysies complètes ou presque des membres inférieurs. Une marche avec béquilles et grand appareil est théoriquement possible.

L’appréciation à la naissance est à ce propos relativement simple. Des causes d’erreurs existent, mais avec un peu d’expérience on arrive à analyser les conséquences musculaires et à avoir une idée du potentiel moteur de l’enfant, et donc du handicap futur de façon approchée.

B) En pratique, cependant, il faut moduler ce schéma

– Les paralysies ne sont pas symétriques et la notion de niveau lésionnel est approximative.
– Les lésions de la moelle épinière ne siègent pas seulement au niveau de l’anomalie initiale, mais il peut y avoir des atteintes des cellules nerveuses sous-jacentes qui entraîneront par exemple des défauts de coordination dans l’utilisation des membres supérieurs, de façon inconstante et variable.
– Les paralysies peuvent s’aggraver ultérieurement malgré une opération initiale correcte. La moelle épinière peut se fixer, s’étirer avec la croissance.
– L’anesthésie, c’est à dire les troubles sensitifs superficiels et profonds, vont compliquer l’évolution (escarre) et le traitement.
– Pour les paralysies assez importantes nécessitant opérations chirurgicales et grand appareillage, les capacités de l’enfant et sa volonté vont jouer. Le rôle du milieu familial est également important à ce propos.
– Autre phénomène, bien compréhensible, la lassitude de l’enfant déçu par des interventions multiples et un appareillage encombrant, qui préfèrera à terme l’utilisation du fauteuil roulant dans le cas de paralysies étendues.
– Dernier point, jouant également un rôle majeur, l’association aux autres problèmes, notamment urinaire qui complique singulièrement les choses.

Analyse des paralysies – conséquences

Du fait de la segmentation de la moelle épinière, les paralysies prédominent toujours sur certains muscles. Ainsi les muscles postérieurs de la fesse, de la cuisse et de la jambe sont atteints électivement.
Ceci a un aspect positif. Souvent, les muscles fléchisseurs de la hanche sont actifs, ce qui permet d’amorcer la marche. Le quadriceps, muscle très important qui étend la jambe sur la cuisse, est souvent également actif. L’enfant pourra alors avancer après avoir été verticalisé.

Mais il y a également un aspect négatif, il n’y a plus d’équilibre entre muscles agonistes et antagonistes. Les attitudes vicieuses apparaissent :

– défaut d’extenseurs de la hanche (reste fléchie)
– défaut de fléchisseurs du genou (muscles ischio jambiers)
– défaut de triceps (le pied se relève en talus)
– défaut de muscles péroniers (le pied se rejette en dedans)

Autres aspects négatifs, encore plus ennuyeux :

La hanche peut se luxer du fait du déséquilibre musculaire avec prédominance des muscles internes de la cuisse (adducteurs) et des muscles fléchisseurs. Cette luxation, bilatérale, va modifier l’attitude du rachis (hyperlordose) qui va entraîner une asymétrie en position assise et provoquer également un déséquilibre du rachis.

Les pieds sont souvent déformés et fixés (pied varus équin), ce qui est peu acceptable pour la marche.

Le rachis, ultérieurement le plus souvent, peut se déformer pour trois raisons :

– malformation des vertèbres (spina bifida)
– paralysie des muscles lombaires, asymétriques
– déséquilibre lié au bassin

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Possibilités de traitement – principes

A) Les possibilités de traitement s’améliorent avec le temps

Cependant, on ne peut prétendre qu’à un traitement palliatif. Le traitement chirurgical s’intègre avec les possibilités de la kinésithérapie et de l’appareillage.

On peut classer les opérations en 3 principaux types :

1 – Correction des attitudes vicieuses :

En incluant les possibilités de traitement non chirurgical (manipulations, tractions progressives), on peut ainsi :

– réduire une luxation de hanche (traction, libérations musculaire chirurgicales, opérations de stabilisation sur le fémur ou le bassin)
– réduire une déformation importante et raide du pied (pied varus équin) par de larges libérations articulaires chirurgicales
– corriger une attitude vicieuse par de simples sections ou allongements musculaires et tendineux. Dans ce cas, il faudra tenir compte évidemment du fait que l’intervention porte sur les muscles actifs.

2 – Correction du déséquilibre musculaire :

En transposant des muscles actifs.

– par exemple, au niveau de la hanche, où manquent des extenseurs et des abducteurs (qui permettent l’écartement de la cuisse), on peut transposer le muscle psoas-iliaque en dehors sur le fémur (opération de MUSTARD), ou en dehors et en arrière (opération de SHARRARD).
– au niveau du pied, on peut rééquilibrer en transposant le muscle qui lève le pied en dedans (jambier antérieur) plus à l’extérieur.

Ce type d’opération a ses avantages et beaucoup d’inconvénients et n’est plus guère pratiquée sauf pour des indications précises.

3– Correction et fixation d’une mauvaise attitude :

Par des greffes osseuses.

– ainsi au niveau du pied, une bascule en dehors peut être corrigée en plaçant un greffon osseux entre l’astragale et le calcanéum comme un étai (opération de GRICE).
– au niveau du rachis peut être pratiquée une greffe vertébrale des corps vertébraux (greffe antérieure), ou des arcs postérieurs (greffe postérieure) comportant un matériel spécial de soutien, après correction maximale de la déformation.

B) Principes

Les indications du traitement doivent tenir compte du cas particulier de l’enfant et de son âge.

Le raisonnement est basé sur les fonctions de la vie courante, quotidienne :

– la marche tous terrains et la montée des escaliers
– la marche en terrain plat
– la position verticale
– la position assise
– la position couchée
– également le passage autonome entre les trois positions

Ainsi, une attitude hanches et genoux fléchis est compatible avec la position assise, mais non avec la position verticale, et est de plus mal commode pour le sommeil.
Parallèlement, une déformation importante des pieds, pour un enfant qui marche, entraîne une hyperpression sur une zone localisée de la plante des pieds, source à terme d’escarres et d’infections très invalidantes.
En ce qui concerne l’âge, nous considérons qu’il est utile pour la plupart des enfants de les verticaliser, de les mettre debout tôt au prix d’opérations et d’un appareillage.
L’objectif est de lui permettre de se mettre debout le plus près possible de l’âge normal. Cela amène souvent à des opérations multiples et un appareillage d’autant plus encombrant que l’enfant est plus paralysé, ce qui est évidemment contradictoire, mais difficile à éviter.

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Les insuffisances et les inconvénients du traitement

A) Les insuffisances sont multiples

L’expérience montre à l’évidence aussi bien pour le chirurgien orthopédiste que pour les parents et l’enfant, les insuffisances.
Les corrections chirurgicales au niveau du pied sont souvent difficiles. Un résultat, même acceptable ou correct, peut se révéler instable.
Une luxation de hanche réduite peut également se déstabiliser, amenant à un nouvel acte chirurgical.

B) Les inconvénients sont également multiples

Les opérations imposent des hospitalisations itératives, donc une séparation du milieu familial. Il est certain que beaucoup d’enfants se lassent avec le temps. Les suites nécessitent régulièrement une immobilisation qui gêne la vie quotidienne.

C) La scolarité

La scolarité, si importante, est perturbée dès l’âge de 6-7 ans. Une petite note particulière à ce propos :
“ la scolarité est plus un problème de société que de médecine. Rien n’est prévu pour l’enfant qui a des difficultés temporaires de scolarisation et il existe très peu de possibilités de rattrapage. Et que dire de l’enfant handicapé moteur pour lequel rien n’a été envisagé, si ce n’est quelques centres où certains peuvent être bien pris en charge, éventuellement à titre temporaire. Malgré tout on peut intervenir le plus possible lors des vacances.”

D) Les soins

Les soins proposés sont la plupart du temps très onéreux, astreignants pour l’enfant et la famille. Ils ne trouveraient une justification pleine et entière que dans un concept global d’insertion notamment professionnelle ultérieure, en tenant compte, bien sûr, des capacités et de la volonté de l’enfant qui sont variables, comme pour tout autre enfant.

Indications

Compte tenu des difficultés liées à la multiplicité des problèmes, de l’existence de moyens de traitement palliatifs avec leurs inconvénients, mais tout de même également leurs avantages, il faut essayer d’organiser pour chaque enfant un programme cohérent de traitement à partir des lésions initiales.

A) Première étape : la préparation de la verticalisation

Cette étape sera d’autant plus lourde que l’enfant présente des déformations et des paralysies importantes, si l’on met à part le cas de l’enfant complètement paralysé au niveau des membres inférieurs.
Il faudra traiter dès les premiers jours les déformations des pieds (pied varus équin raide), des hanches, voire des genoux.
Jusqu’à 1 an et demi – 2 ans, pourront se succéder hospitalisations et opérations.

Ce programme doit être choisi avec soin, pour les nécessités, car, bien sûr, il perturbe la vie familiale. Ce n’est sûrement pas un problème facile pour le chirurgien orthopédiste.

Il ne s’agit nullement d’une chirurgie miracle, telle qu’elle est parfois “représentée à la télévision”; elle doit être soigneuse et mesurée. Malgré cela, elle n’est pas toujours parfaite et il faut peser les bénéfices et risques.
L’appareillage est également très important. Puis, l’enfant vers 2-3 ans en moyenne sera mis progressivement debout et bénéficiera de façon très substantielle de l’aide du kinésithérapeute.

(Remarque également à ce propos: il est certain que tous les kinésithérapeutes n’ont pas la même expérience de la prise en charge d’un enfant spina bifida. On pourrait être ainsi tenté d’orienter vers ceux qui en ont une bonne habitude. D’une part, cela est souvent difficile pour les familles parce que les deux parents travaillent ou qu’ils manquent de moyen de locomotion. L’utilisation de l’ambulance ou de véhicule sanitaire léger (VSL) n’est pas réellement une solution. D’autre part, un bon nombre de kinésithérapeutes, dans notre expérience, parce qu’ils avaient un bon contact et des relations d’amitié, si importantes, avec l’enfant, ont très bien joué leur rôle de prise en charge. Avis et conseils sont de plus assez faciles à demander).

L’appareillage pose de multiples problèmes. Appareillages toujours trop lourds, souvent mal adaptés, de réalisation lente, dans le cadre de complications administratives.

Les médecins des commissions d’appareillage et les médecins conseils des caisses de sécurité sociale, à la condition d’informations suffisantes – et cela est souvent mal réalisé, il faut bien le reconnaître – sont désireux d’améliorer la réalisation et la prise en charge.

B) Deuxième étape :

Les années suivant le début de la marche, des indications chirurgicales peuvent apparaître :

– parce qu’une hanche se dégrade
– parce qu’un pied se déforme, etc.

Il s’agira d’indications ponctuelles dans le cadre de la croissance de l’enfant.

C) Troisième étape :

Vers la fin de la croissance, mais bien souvent auparavant, se posent les difficiles problèmes des déviations rachidiennes, scoliose surtout, au niveau lombaire préférentiellement.
Cette scoliose va déséquilibrer le bassin et compromettre aussi bien la position verticale que la position assise.

Le traitement va combiner appareillage, tractions continues et opérations de correction-fixation. La prise en charge est lourde et nécessite des équipes qui ont les moyens de cette prise en charge.

Autre remarque à ce propos: le chirurgien a aussi bien le rôle de conseiller que de thérapeute. Il ne faut pas hésiter à discuter, à expliquer ses éventuelles réticences – je parle pour les familles. Il est tout à fait important qu’il y ait un climat de confiance, apte au dialogue. Les problèmes sont difficiles de part et d’autre. Il faut en parler car les objectifs du médecin, de la famille et de l’enfant sont en fait les mêmes.

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Problèmes “annexes”

Nous retenons, sans être complet, quatre thèmes :

1- Les fractures itératives

Parfois, au décours d’immobilisations, surviennent des fractures en série.
L’immobilisation provoque en fait une déminéralisation du squelette, fragilisant l’os. Une fracture amène à une nouvelle immobilisation et au déplâtrage une nouvelle fracture peut survenir.
C’est sûrement très ennuyeux, mais heureusement temporaire. Patience.

2- Les escarres

Perte de substance cutanée et sous-cutanée, interminables, ne cicatrisant pas, et entraînant des infections osseuses très ennuyeuses, les escarres sont un élément important à partir d’un certain âge.
Le traitement curatif, soins locaux infirmiers, et la chirurgie peuvent permettre une guérison, mais les échecs sont nombreux.
Il faut rechercher les causes et les traiter.

Le mieux est une politique de prévention, de loin. Conseils d’hygiène, élimination préventive des appuis normaux (pieds, périnée) au besoin chirurgicale.

3- L’obésité

Elle est fréquente pour les enfants ayant des paralysies importantes. Il y a là deux facteurs:

– l’alimentation “normale” n’est plus de mise dès lors que l’enfant a peu d’activités musculaires. Il faut le restreindre, sans excès, très tôt dans l’enfance.

– plus tard, l’enfant éprouve un plaisir à s’alimenter. Il est facile de le comprendre.

Toutefois, ce problème d’obésité mériterait d’être mieux traité. Une ration calorique – avis spécialisé – peut être calculée, sans que pour autant l’enfant ne soit réellement privé.

4- La lassitude à terme

Il est sur que l’âge “adulte” approchant, nombre de malades sont perdus de vue. Ils ont subi, c’est certain, souvent de multiples traitements et deviennent extrêmement réticents pour revoir une “blouse blanche”.

Cette question peut aussi se poser plus tôt, du fait du milieu familial.

C’est compréhensible mais pas nécessairement raisonnable. Une opération faite à temps à l’âge adulte peut, peut être, éviter deux ans plus tard une amputation pour des troubles trophiques.

Conclusions

Les problèmes orthopédiques de l’enfant ayant un spina bifida avec myéloméningocèle sont souvent lourds et difficiles à traiter.

Mais il ne faudrait pas oublier qu’il y a 20 à 30 années encore, nombre d’enfants étaient voués à une vie au lit permanente.

Un enfant et une famille seront soumis aux vicissitudes du traitement avec un espoir trop important au départ, et une déception souvent également trop importante lorsque l’enfant grandit.

Comment l’enfant ou le milieu familial pourraient-ils imaginer ce qui serait advenu en l’absence de traitement ?

Trois points sont essentiels :

– des espoirs d’amélioration, et non de guérison, au prix de vicissitudes
– un climat de confiance à consolider
– enfin, et surtout, une intégration des problèmes orthopédiques au sein des autres problèmes médicaux, et essentiellement en songeant à la formation scolaire et éventuellement professionnelle.

Professeur J. LEFORT
(Conférence présentée lors de l’Assemblée Générale de l’Association le 8 mai 1982 et révisé en octobre 2005)

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Déviations de la colonne vertébrale

La plupart des personnes atteintes de spina bifida sont victimes de déformations de la colonne vertébrale liées à la lésion médullaire et donc aux déficits musculaires.

1/ La cyphose lombaire

C’est une courbure à concavité antérieure, située dans le plan sagittal. C’est une déformation grave de la colonne lombaire, heureusement rare, habituellement congénitale et liée à des malformations associées des vertèbres. Cette cyphose est souvent angulaire et s’accompagne vite d’escarre à son sommet. Les autres conséquences sont l’effondrement du tronc avec le thorax qui vient au contact du bassin et la compression des viscères abdominaux.

2/ L’hyperlordose lombaire

Simple accentuation de la lordose lombaire physiologique, l’hyperlordose peut devenir gênante lorsqu’elle est importante surtout pour la station assise et la marche. Elle va de pair habituellement avec un flexum de hanche. Elle est souvent associée à une scoliose lombaire.

3/ La scoliose

La scoliose est une déformation tridimensionnelle de la colonne et associe une inflexion latérale, une rotation axiale et un certain degré de lordose. Son siège est variable : scoliose dorsale, scoliose dorso lombaire beaucoup plus fréquente, scoliose à double courbure dorsale et lombaire. La plus fréquente est la lordo scoliose dorso lombaire avec bassin oblique.

La cause exacte de la scoliose n’est pas connue mais les paralysies asymétriques du tronc en sont vraisemblablement responsables. La scoliose démarre dans l’enfance à une période variable d’un enfant à l’autre mais volontiers vers 10 à 12 ans et l’aggravation est souvent très rapide pendant la période pubertaire.

A partir du niveau vertébral L5 le risque de scoliose devient très important. On y rencontre cette déformation environ 2 fois sur 3.

Il s’agit d’une déformation de la colonne vertébrale avec 2 composantes :

– Une composante d’inflexion latérale qui peut avoir plusieurs aspects :

Dans certains cas, l’inclinaison de la scoliose démarre à partir d’un bassin oblique.

Une composante de rotation : les corps vertébraux font une rotation les uns sur les autres.

Cette rotation des vertèbres est elle-même à l’origine d’une anomalie du thorax qui devient protubérant du côté où les corps vertébraux se sont tournés. Cette protubérance vient des côtes qui sont liées aux vertèbres au niveau des apophyses transverses.

En tournant, la vertèbre entraîne la côte vers l’arrière. Ce relief anormal s’appelle la gibbosité (du latin Gibbus qui signifie « bosse »).

L’évolution de la scoliose se fait presque constamment vers l’aggravation.
On observe généralement 3 vitesses d’évolution successives :

– avant la puberté : la scoliose évolue à vitesse moyenne qui peut varier de 1 à quelques degrés par an ;

– de la puberté à la fin de la croissance : la scoliose évolue à grande vitesse : 2, 3 à 4 fois plus vite qu’à la première période ;

– à l’âge adulte : la scoliose est presque stabilisée et n’évolue que très lentement : en général pas plus d’un degré par an.

4/ Le bassin oblique

C’est une bascule latérale fixée du bassin par rapport à l’axe longitudinal du corps, debout, couché ou en position assise. Dans certains cas, la forme même des os du bassin est normale : c’est donc une mauvaise position du bassin qui sera relativement facile à corriger.

Dans d’autres cas, l’architecture du bassin est déformée, le bassin est comme vrillé. Ces formes se rencontrent surtout à l’adolescence et sont plus délicates à traiter.

Selon la cause, on distingue des bassins obliques d’origine basse (rétraction asymétrique des adducteurs et des abducteurs), d’origine haute (paralysies et rétractions unilatérales des muscles abdominaux latéraux) et d’origine mixte.

Les problèmes du bassin oblique sont : la gêne dans la station assise avec appui préférentiel sur ischion et possibilité d’escarre, l’aggravation de la scoliose sous jacente et des attitudes vicieuses sous jacentes des hanches.

5/ Le retentissement sur le reste du corps

A partir de ce niveau L5, presque toutes les déformations sont une conséquence directe des déficits musculaires à savoir :

– le flexum des genoux
– le flexum des hanches
– et la lordose lombaire

6/ Syringomyélie et scoliose

A la présence d’une scoliose chez l’enfant atteint de spina bifida, on observe souvent une syringomyélie associée. La plupart de ces scolioses sont évolutives.